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认识肢端型黑色素瘤

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认识肢端型黑色素瘤

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      黑色素瘤是全球增速最快的恶性肿瘤,发病数每年以3%~5%的增速增长。黑色素瘤被称为癌中之王,如果不能早期认识和处理,危害极大。西方人的黑色素瘤主要是皮肤黑色素瘤,与日光照射相关。我国每年新发恶性黑色素瘤病人大约2万例左右,与西方不同,大部分是肢端型或粘膜型的黑色素瘤,皮肤黑色素瘤只占1/3。
     肢端型黑色素瘤是亚洲最常见的黑色素瘤类型,起源于手指、脚趾、足掌、手掌等部位,约占黑色素瘤总数的一半以上,与欧美人群存在巨大差异,欧美人群以皮肤黑色素瘤为主,肢端黑色素瘤发生率不到5%。因此,需要中国人自己解决肢端黑色素瘤的问题。
     相较于皮肤黑色素瘤,肢端黑色素瘤有着相对独特的临床病理特征以及基因突变特点,预后更差、死亡风险更高,其免疫治疗有效率较低,治疗策略仍在完善中。所以,早期识别尤为重要。
     肢端黑色素瘤部分也是由色素痣演变而来的,有些黑痣原本是正常的,但在接受到一些外界刺激之后比如外伤、机械刺激等而发生了恶变。增长速度过快、发生溃疡流脓水、流血的黑痣,很可能是正在恶变,如果发现皮肤上的黑痣突然变色、发痒、迅速增大、有刺痛感、边缘粗糙,一定要去正规医院找专科医生就诊!
以下5点可以帮助我们辨别黑痣是好是坏。
1. 是否对称?正常的色素痣一般是圆形、椭圆形,比较对称,而黑色素瘤一般不对称;
2. 边缘是否规则?正常的色素痣一般边缘很清晰、锐利,黑色素瘤一般没有正界,边缘可能参差不齐;
3. 颜色改变。黑色素瘤颜色一般很杂,有黑色、棕色、褐色等不同颜色,颜色不均;
4. 观察大小。直径>5毫米,也是比较客观的指标,较好区分,黑色素瘤一般直径较大且增长速度过快;
5. 是否隆起?黑色素瘤一般会隆起,而且当原本与皮肤持平的黑痣突然隆起要警惕。
     临床上多数患者都是因为未重视黑痣的恶变征象,就医时已经发生了溃疡流脓水或流血,黑色素瘤很可能已经发生了转移,使治疗的难度大大提高,患者的生存预后也更差。因此,及时关注和及时正确就医很关键!        
     在过去,手术是黑色素瘤最重要的治疗办法,截肢成了医生心目中最有效的治疗手段。但是即使在截肢手术后,很多患者也很快出现复发转移,转移后的治疗主要是放疗和化疗,而传统的化放疗对黑色素瘤的作用微乎其微。
     这几年来,黑色素瘤的治疗发生了巨大的变化,不但手术已经“拒绝截肢”,在药物治疗方面也有的很大的进步。肢端黑色素瘤的BRAF突变比例也相对较高,突变阳性的黑色素瘤是“恶中之恶”,治疗难度更大。中国的黑色素瘤BRAF 突变比例不同与西方,西方的皮肤黑色素瘤有50%以上的BRAF突变,而我国患者中有20~25%的BRAF突变。2017年国内首个BRAF抑制剂上市,把BRAF突变黑色素瘤的治疗缓解率从10%以下提高到53%,疾病的控制率更是高达95%以上。2020年在我国获批的针对于BRAF通路和其下游的MEK通路的双靶治疗更使这部分BRAF突变的患者生存情况得到进一步改善。2018年免疫检查点抑制剂类药物PD-1单抗在中国上市,似乎给黑色素瘤患者带来生命的极光,然而,新型免疫治疗药物在欧美的皮肤黑色素瘤患者中有效率在50%-60%左右,在中国黑色素瘤却由于亚型的不同有效率低至20%左右。
     靶向治疗的特点是有效率高起效快(1.5个月),但是往往1年内就出现耐药;免疫治疗的特点是有效率低起效慢(3-4个月),但是缓解持续的时间较长。已经有探索靶向联合免疫治疗的大型临床试验结果证明,两种治疗模式的结合可能为患者获得更好的生存。对于没有基因突变的患者,免疫联合溶瘤病毒、免疫联合抗血管药物、免疫联合化疗、甚至更多的联合治疗模式正在探索中已初见较好前景。