堪比癌王！这种淋巴瘤预后最差，爱找中年人！
作者：
淋巴瘤，大家都不陌生，也知道很多淋巴瘤经过规范治疗是可以治愈的！但是，你知道淋巴瘤中还有一种恶性程度极高、堪比癌王的类型吗？它就是中枢神经系统淋巴瘤！近日，加拿大和美国合拍剧《最后生还者》演员泰丝就因这种病去世，终年45岁。
包头市肿瘤医院淋巴乳腺肿瘤内科主任、主任医师王亚兰强调：中枢神经系统淋巴瘤虽然发病率很低，但好发于中年人，诊断和治疗也有其特殊之处，患者常因认识不足而走了弯路，应引起重视。
发病率较低，约占4%
中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性两种。原发中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的侵袭性淋巴增生性疾病，约占中枢神经系统肿瘤的4%、结外淋巴瘤的4~6%，发病率很低。
中枢神经系统淋巴瘤多发于50~60岁人群，以男性居多。“这个年龄段正是家里的顶梁柱，得了这种病会给家庭带来毁灭性打击，一定要关注。”王亚兰介绍，中枢神经系统淋巴瘤发病的主要危险因素是免疫缺陷，自2000年以来，发病率一直在以每年1.6％的速度增长，特别是在免疫功能正常的患者和老年人中。
中枢神经系统淋巴瘤因病灶累及的区域不同，如大脑、眼、脊髓神经、软脑膜等，临床表现也不同，10~20%患者以视觉改变（如飞蚊症、视力模糊、视野缺陷、视力下降等）为初诊主诉，有的患者会出现头痛、恶心、呕吐等症状，有的会有听力下降、走路不稳甚至偏瘫症状，有的出现颅内压增高等。王亚兰表示，得了中枢神经系统淋巴瘤，一定要及时到医院就诊，完善相关检查，明确诊断并积极治疗。
预后极差，半数患者熬不过两年
中枢神经系统淋巴瘤属于一种非霍奇金淋巴瘤，复发率高、预后差，50%的患者两年内会肿瘤复发甚至死亡，名副其实为淋巴瘤中预后最差的一种，堪比癌王！
在医学不断发展的今天，为何中枢神经系统淋巴瘤的预后会如此之差？
王亚兰解释，淋巴瘤的预后与很多因素相关，如患者的年龄、身体状况，疾病的分期、分型等。中枢神经系统淋巴瘤恶性程度高，它长在大脑中，大脑属于人体的免疫豁免区，极少有免疫细胞，免疫系统对其作用很弱，也就无法对抗大脑中变异生长的肿瘤细胞。加之大脑组织非常精密、复杂，手术风险和难度极大，血脑屏障还导致药物很难进入到这里并达到治疗浓度，预后差就可想而知了。
“除了大脑外，眼球、睾丸和胚胎也是人体的免疫豁免区，发生在睾丸的淋巴瘤预后也极差，紧随中枢神经系统淋巴瘤之后，就是同样道理。”王亚兰解释说。
头颅核磁检查为主，精准诊断较难
由于中枢神经系统淋巴瘤长在中枢神经系统中，以脑部肿瘤居多，头颅核磁是最主要的检查方法。
“与普通CT包括PET-CT相比，头颅的增强核磁更容易发现中枢神经系统淋巴瘤。”王亚兰介绍，90%以上的中枢神经系统淋巴瘤都是B细胞淋巴瘤，以弥漫大B细胞淋巴瘤最多，但也有其他类型的，需由神经外科行头颅的立体定向穿刺，通过活检确诊病理类型，才能精准诊断，进而规范治疗。
“中枢神经系统淋巴瘤是长在脑部的肿瘤，有的病灶位置特殊，行立体定向穿刺非常危险，也有患者体质较弱，无法配合穿刺活检手术，诊断就比较困难了。”王亚兰介绍，对于中枢神经系统淋巴瘤的诊断，目前国内、国际上都有不少探索和尝试，比如通过腰穿取脑脊液，通过检查脑脊液的一些标记物或者做多基因筛查，进行补充诊断。
王亚兰特别强调，中枢神经系统淋巴瘤诊断前，慎用激素！“在做立体定向穿刺手术诊断前，有时为了降颅压、缓解脑水肿等症状，会用激素进行治疗，这是不可取的。”王亚兰解释，中枢神经系统淋巴瘤对激素非常敏感，使用后肿瘤可能缩小甚至消失（不意味着治愈，会很快再次生长），给诊断带来障碍，延误治疗。
大剂量化疗为主，避免陷入误区
王亚兰强调，中枢神经淋巴瘤的治疗，应以药物治疗为主，不宜手术！“脑部淋巴瘤生长很不规则，像扎根一样，会深深地侵入到脑组织中，手术很难切除干净，还会使脑组织受损，给患者带来严重的功能缺陷。药物治疗治疗是最好的也是最有效的治疗方式。”
“由于血脑屏障的存在，标准的淋巴瘤化疗对中枢神经系统淋巴瘤的作用极为有限。因此，临床上常规以大剂量的甲氨蝶呤为基础的化疗作为首次透导治疗，这样才能突破血脑屏障，使病情快速缓解，后期再以自体干细胞移植和更强的化疗为巩固治疗，或全脑放疗巩固治疗，但放疗对脑神经的损害较大，患者可能出现认知功能障碍。”王亚兰说。
一位女性患者出现脑部相关症状后经核磁检查发现脑部病变，在我市一家大医院神经外科做了穿刺活检，诊断为中枢神经系统淋巴瘤。
“患者等病理结果的那几天病情突然加重，转到我们这儿时已经处于昏迷状态，病情危重，无法进行大剂量化疗，治疗难度很大。”王亚兰说，科里经过认真评估后，决定使用副作用很小的靶向药物。药物从鼻饲管里打进去后，第三天患者清醒，一周后能坐起来，半个多月后带药出院。
“现在已经过去一年多了，患者的状态还很好。”王亚兰说，近日患者来院做核磁检查时，脑部病灶非常小，几乎看不到，“靶向药副作用虽然小，但作用的时间短，不能停药。由于经济原因，患者已经无法坚持靶向药物治疗，准备回来做大剂量化疗了。”
另外一位患者，行脑瘤手术后病理才确诊为中枢神经系统淋巴瘤。在包头市肿瘤医院淋巴乳腺肿瘤内科做了大剂量化疗的诱导治疗，后因经济原因没能做干细胞移植和更大剂量化疗的巩固治疗，又不愿意接受脑部放疗，结果三个月后病情复发。“复发后我们使用靶向和免疫药物，到现在一年多了病情还很稳定。”王亚兰表示，如今中枢神经系统淋巴瘤的治疗有了新的方向，靶向治疗和免疫治疗及与之相关的联合用药成为研究热点，给患者带来更多的生存希望。
